Ο διαχωρισμός αορτής, το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα και το διατιτραίνων αορτικό έλκος αποτελούν διαφορετικές παθολογικές εκδηλώσεις του οξέος αορτικού συνδρόμου. Αξίζει να σημειωθεί ότι όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορεί να συνυπάρχουν και η εξέλιξη από διατιτραίνων έλκος ή ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα προς διαχωρισμό της αορτής έχει περιγραφεί σε πολλές επιστημονικές δημοσιεύσεις.
Παθοφυσιολογία: Ο αορτικός διαχωρισμός είναι αποτέλεσμα ενός σκισίματος του έσω χιτώνα της αορτής, το οποίο επιτρέπει στο αίμα να εισχωρήσει μεταξύ των χιτώνων του αορτικού τοιχώματος και να δημιουργήσει ένα νέο κανάλι αιματικής ροής, το οποίο μπορεί να βρεί μια ή πολλαπλές εξόδους μέσω νέων σκισιμάτων του έσω χιτώνα, κάτωθεν του πρωταρχικού σημείου εισόδου. Με αυτόν τον τρόπο δημιουργούνται δύο αυλοί, ο φυσιολογικός που ονομάζεται αληθής και ο νέος αυλός που ονομάζεται ψευδής. Βασιζόμενοι στο ύψος του διαχωρισμού, ο διαχωρισμός της αορτής κατηγοριοποίειται σε τύπου Α και Β κατά Stanford.
Ο διαχωρισμός τύπου Α περιλαμβάνει την ανιούσα θωρακική αορτή, ενώ ο διαχωρισμός τύπου Β περιλαμβάνει την κατιούσα θωρακική αορτή. Επιπλέον οι διαχωρισμοί χωρίζονται σε επιπλεγμένους και μη επιπλεγμένους. Οι επιπλεγμένοι διαχωρισμοί περιλαμβάνουν τη ρήξη του αορτικού τοιχώματος, το διαχωρισμό των στεφανιαίων αγγείων, την υπάρδευση, την επικείμενη ρήξη (παρατεταμένο άλγος), την εμμένουσα υπέρταση και το σχηματισμό χρόνιου θωρακοκοιλιακού ανευρύσματος. Οι περισσότερες από αυτές τις επιπλοκές προοκύπτουν από το γεγονός ότι η πίεση στον ψευδή αυλό είναι υψηλότερη από αυτήν του αληθούς και μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του τοιχώματος ή στην συμπίεση του αληθούς αυλού. Στην τελευταία περίπτωση, ο διαχωρισμός της αορτής οδηγεί στην υπάρδευση-ισχαιμία των κάτω άκρων ή των σπλαγχνικών αγγείων. Το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα είναι η ανάπτυξη θρόμβου ανάμεσα στους τοιχωματικούς χιτώνες της αορτής χωρίς ρήξη του έσω χιτώνα.
Η παθολογική αυτή κατάσταση ευθύνεται για το 20% των περιπτώσεων οξέος αορτικού συνδρόμου και θεωρείται υψηλός παράγοντας κινδύνου για την εκδήλωση ενός οξέος διαχωρισμού της αορτής. Το διατιτραίνων αορτικό έλκος είναι αποτέλεσμα ρήξης της αθηρωματικής πλάκας της αορτής και μπορεί να οδηγήσει σε ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα, διαχωρισμό ή ακόμα και ρήξη του αγγείου.
Συμπτώματα: Η κλινική εικόνα των ασθενών με διαχωρισμό της αορτής είναι ιδιαίτερα θορυβώδης, με απότομη εισβολή ένος οξέος διαξιφιστικού οπισθοστερνικού άλγους, που μπορεί να αντανακλά στην ωμοπλάτη και να μιμείται το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.
Στις περισσότερες περιπτώσεις ο πόνος αυτός εξαφανίζεται σε λίγα λεπτά ή δευτερόλεπτα. Σε περίπτωση επιπλεγμένου διαχωρισμού, τα συμπτώματα της επιπλοκής (π.χ. οξύς πόνος κάτω άκρων εξαιτίας ισχαιμίας των αρτηριών των κάτω άκρων κτλ.) εμφανίζονται μετά την παύση του οπισθοστερνικού άλγους.
ΠΡΟΣΟΧΗ! O διαχωρισμός της αορτής τύπου Α κατά Standford είναι ένα επείγον περιστατικό και χρήζει άμεση καρδιοχειρουργική γνωμάτευση και θεραπεία. Συντηρητική αντιμετώπιση για επιπλεγμένο διαχωρισμό τύπου Β κατά Standford: H αντιμετώπιση του αορτικού διαχωρισμού τύπου Β κατά Stanford (κατιούσα θωρακική αορτή) περιλαμβάνει τον άμεσο φαρμακολογικό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και την παρακολούθηση του ασθενούς σε μονάδα εντατικής θεραπείας, με σκοπό τη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης (120/80 mmHg), μόνο με τη χρήση φαρμάκων από το στόμα.
Μετά το πέρας μιας εβδομάδας ακολουθεί η επανεκτίμηση της δυναμικής του διαχωρισμού της αορτής, μέσω μιας επαναληπτικής αξονικής τομογραφίας. Σε περίπτωση σταθερών ευρημάτων, χωρίς την παρουσία οποιασδήποτε επιπλοκής, ακολουθεί μια επανεξέταση μέσω αξονικής τομογραφίας, μετά από 3 μήνες και ο ετήσιος έλεγχος της αορτής μέσω μαγνητικής αορτογραφίας. Ο έλεγχος αυτός αποσκοπεί στην έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση της ανευρυσματικής διάτασης του ψευδούς αυλού. ΠΡΟΣΟΧΗ! Σε μερικές περιπτώσεις ενδείκνυται η ενδαγγειακή αντιμετώπιση και του μη επιπλεγμένου διαχωρισμού της αορτής με σκοπό την αναδιαμόρφωση της αορτής (aortic remodeling), η οποία επιτυγχάνεται με την έκπτυξη του αληθούς αυλού και τη θρόμβωση του ψευδούς αυλού. Ιδιαίτερες ενδείξεις που ενισχύουν την προφυλακτική ενδαγγειακή θεραπεία είναι:
1. Βατότητα και μεγάλη διάμετρος του πρωταρχικού σημείου εισόδου στον ψευδή αυλό, με πλήρη απουσία θρόμβου σε αυτόν κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης
2. Αυξημένος αριθμός ρήξεων κατά μήκος της διαχωριστικής μεμβράνης του έσω χιτώνα
3. Αρχική διάμετρος της αορτής ⩾ 4 cm
4. Αρχική διάμετρος του ψευδούς αυλού στην άνωθεν μοίρα της κατιούσας αορτής ⩾ 22
5. Συμμετοχή των σπλαγχνικών αγγείων στο διαχωρισμό της αορτής
6. Επανεμφάνιση άλγους ή υπέρτασης κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης. Ενδαγγειακή αντιμετώπιση του επιπλεγμένου διαχωρισμού τύπου Β κατά Standford: Ως επιπλεγμένος θεωρείται ο διαχωρισμός που παρουσιάζει τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω συμπτώματα ή σημεία στην αξονική τομογραφία:
1. Ρήξη του αορτικού τοιχώματος
2. Υπόταση/Καταπληξία
3. Υπάρδευση / ισχαιμία σπλαγχνικών αγγείων, κάτω άκρων, νωτιαίου μυελού
4. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
5. Επανεμφανιζόμενο ή επίμονο άλγος
6. Εμμένουσα υπέρταση
7. Σχηματισμός ψευδοανευρύσματος
8. Εξάπλωση του διαχωρισμού. Σε αυτήν την περίπτωση, η ενδαγγειακή αποκατάσταση της θωρακικής αορτής είναι η θεραπεία εκλογής.
Αυτή περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός ή περισσοτέρων ενδομοσχευμάτων (endografts) μέσω της μηριαίας αρτηρίας, με στόχο την κάλυψη του πρωταρχικού σημείου εισόδου του διαχωρισμού και την έκπτυξη/αποσυμπίεση του αληθούς αυλού. Υπάρχουν σαφώς συγκεκριμένες ανατομικές προϋποθέσεις που πρέπει να πληρούνται για την ασφαλή έκπτυξη του μοσχεύματος. Σε διαφορετική περίπτωση, μια σειρά πρόσθετων μεθόδων για την δημιουργία μιας ασφαλούς ζώνης εκπτύξεως του μοσχεύματος άνωθεν της βλάβης είναι απαραίτητη.
Σε περίπτωση υπάρδευσης της σπλαγχνικής κυκλοφορίας ή των κάτω άκρων, ενα μη κεκαλυμμένο μόσχευμα εισάγεται και εκπτύσει τον αληθή αυλό στην υπερ- και υπονεφρική μοίρα της αορτής. Η επέμβαση γίνεται υπό γενική αναισθησία. Η μετεχγειρητική παρακολούθηση προβλέπει την παραμονή του ασθενούς για τουλάχιστον μια ημέρα στη μονάδα αυξημένης φροντίδας ή εντατικής θεραπείας.
(Κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας) (Κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας)
• Στο μη επιπλεγμένο διαχωρισμό τύπου Β, η φαρμακευτική συντηρητική αγωγή είναι η θεραπεία εκλογής. Η ενδαγγειακή αποκάτασταση πρέπει να εξεταστεί ως επιπλέον θεραπεία.
• Στον επιπλεγμένο διαχωρισμό τύπου Β συνίσταται η ενδαγγειακή αποκατάσταση ως θεραπεία εκλογής. Πότε πρέπει να χειρουργηθεί το ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα τύπου Β; (Κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας)
• Στο μη επιπλεγμένο ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα, η φαρμακευτική συντηρητική αγωγή με την προσεκτική παρακολούθηση του ασθενούς είναι η θεραπεία εκλογής. Επιπλέον συνίσταται η επαναληπτική διεξαγωγή αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας.
• Στο επιπλεγμένο ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα συνίσταται η ενδαγγειακή αποκατάσταση ως θεραπεία εκλογής. Το επιπλεγμένο ενδοτοιχωματικό αιμάτωμα περιλαμβάνει τουλάχιστον ένα απο τα παρακάτω: (α) επίμονο ή επανεμφανιζόμενο άλγος, (β) εμμένουσα υπέρταση, (γ) συμμετοχή της ανιούσας αορτής, (δ) μέγιστη αορτική διάμετρος ≥ 50mm, (ε) αυξανόμενο πάχος του αορτικού τοιχώματος ≥ 11mm, (στ) αυξανόμενη αορτική διάμετρος, (ζ) επανεμφάνιση πλευριτικού υγρού, (η) εκδήλωση υπάρδευσης/ισχαιμίας των σπλαγχνικών οργάνων ή των κάτω άκρων, (θ) παρουσία ενός ή περισσοτέρων διατιτραινώντων ελκών.