Αγγειακές δυσπλασίες - Αιμαγγείωμα
Introduction
Οι αγγειακές δυσπλασίες αναπτύσσονται συνήθως από την εμβρυική ζωή. Κατά κανόνα, οι περισσότερες δυσπλασίες αυξάνονται προοδευτικά μετά τη γέννηση προκαλώντας είτε αισθητικό, είτε λειτουργικό πρόβλημα (άλγος, οίδημα κ.α.). Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι ερυθηματώδεις βλάβες και σχηματίζονται εξαιτίας της παθολογικής ανάπτυξης των αγγείων (τριχοειδών, φλεβών, αρτηριών ή λεμφαγγείων) και μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε σημείο του σώματος.
Τα αιμαγγειώματα αποτελούν ουσιαστικά καλοήθεις όγκους, οι οποίοι εμφανίζονται μετά τη γέννηση και έχουν τη μορφή ερυθρών οζιδίων ή πλακών. Το μέγεθος τους μπορεί να ποικίλλει και η διάγνωσή τους γίνεται κατά κύριο λόγο με βάση την κλινική εικόνα του ασθενούς. Ανάλογα με το μέγεθος και το σημείο στο οποίο έχουν εμφανιστεί, τα αιμαγγειώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία ή ακόμα και με laser.
The timely early diagnosis of the disease
is very important
for the good outcome of the condition in both stages of the disease.
Είδη δυσπλασιών
The δυσπλασίες χωρίζονται σε τέσσερις κατηγορίες:
The δυσπλασίες των τριχοειδών αγγείων, που αποτελούν τα μικρότερα αγγεία στο ανθρώπινο σώμα και εμφανίζονται συχνότερα στο πρόσωπο. Οι δυσπλασίες αυτές σπάνια προκαλούν συμπτώματα και η κύρια ένδειξη αντιμετώπισης του είναι το αισθητικό πρόβλημα που προκαλούν.Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες οι οποίες δημιουργούνται από ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Οι δυσπλασίες αυτές συνήθως είναι οι πιο σοβαρές και προκαλούν έντονα συμπώματα.
The φλεβικές δυσπλασίες δημιουργούνται μεταξύ φλεβών όπου αναπτύσσονται σε διάφορα σημεία του σώματος με ανεξέλεγκτο τρόπο. Ανάλογα με το σημείο που αναπτύσσονται, τα συμπτώματα μπορούν να ποικίλουν. Μια ιδιαίτερα εκτεταμένη μορφή φλεβικής δυσπλασίας αποτελεί το σύνδρομο Klippel Trenaunay.
The δυσπλασίες των λεμφαγγείων αναπτύσσονται συνήθως στα κάτω άκρα προκαλώντας εκτεταμένο οίδημα (πρήξιμο) και κυστικές ανωμαλίες.
Διάγνωση δυσπλασιών
Η διάγνωση γίνεται με την κλινική εικόνα σε συνδυασμό με απεικονιστικές μεθόδους όπως το τρίπλεξ, η μαγνητική αγγειογραφία και η αξονική αγγειογραφία.
Ποιες είναι οι επεμβατικές μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας;
Θεραπεία Αγγειακών δυσπλασιών
The therapy των δυσπλασιών είναι απαιτητική και θέλει ιδιαίτερα προσεκτικό σχεδιασμό. Είναι σημαντικό να γνωρίζει ο ασθενής, ότι οι δυσπλασίες χρειάζονται κατά κανόνα (ανάλογα με την έκταση και την πολυπλοκότητα τους) πολλαπλές επεμβάσεις μέχρι να επιτευχθεί η πλήρη αποκατάσταση του προβλήματος.
Δυσπλασίες σε επίπεδο τριχοειδών που εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο αντιμετωπίζονται με laser.
The αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες πρέπει να αντιμετωπίζονται ελάχιστα επεμβατικά αρχικά με εμβολισμό των αρτηριακών κλάδων και σε δεύτερο χρόνο, εάν κριθεί απαραίτητο, των φλεβικών κλάδων.
The φλεβο-φλεβικές δυσπλασίες αντιμετωπίζονται με άμεσο εμβολισμό αυτών με τη χρήση ειδικών εμβολικών υγρών (αιθανόλη, atossisclerol). Εξαιτίας της υψηλής πιθανότητας επανεμφάνισης ή την ανάγκη χορήγησης μεγάλων ποσοτήτων των υγρών αυτών, μια πιο εξειδικευμένη μέθοδος ιδιαίτερα για εκτεταμένες δυσπλασίες στο σώμα ή στο πρόσωπο αποτελεί η ηλεκτροφόρηση με την ταυτόχρονη χορήγηση του φαρμάκου μπλεομυκίνη. Ο μηχανισμός λειτουργίας της τεχνικής αυτής είναι η διάνοιξη των μεμβρανών των κυττάρων μέσω της ηλεκτροφόρησης και την ίδια στιγμή η εισαγωγή μέσα στα κύτταρα του φαρμάκου. Αυτή η διαδικασία αυξάνει κατά περίπου 100 φορές την επίδραση του φαρμάκου, το οποίο καταστρέφει τα κύτταρα του τοιχώματος των φλεβών και η δυσπλασία σταδιακά υποστρέφει. Η ίδια τεχνική αυτή χρησιμοποιείται με την ίδια μεγάλη επιτυχία και στις δυσπλασίες των λεμφαγγείων.
